LCH-Register

Erstens:
Es geht das Gerücht um, dass wir eine “Tochtergesellschaft” von irgendeinem Verein sein sollen.
Dem widerspricht der EHX e.V.!
Der EHX e.V. ist von den zuständigen Ämtern und Behörden als gemeinnützig, und förderungswürdig anerkannt.

Zweitens:
Von einigen wird behauptet, dass die Langerhans-Cell-Histiozytose (LCH) bei Erwachsenen und Kindern das Gleiche sei.

Beim internationalen Meeting in Vancouver, September 2005 an dem der EHX e.V. durch die 1. Vorsitzende, begleitet von zwei Professoren, teilgenommen hatte, ist von ärztlicher Seite allerdings genau das Gegenteil ausgesprochen worden.
Wer weiterhin etwas anderes behauptet, sollte sich besser informieren, und die Patienten nicht länger verunsichern.
Es werden leider viele Fehlinformationen an betroffene Erwachsene weitergegeben, weil man sich mit der Thematik bei jungen Erwachsenen und Erwachsenen einfach nicht genug auskennt.
Als Selbstbetroffene sehe ich die Gefahr für den/die Patienten darin, dass er durch Fehlinformationen zu lange benötigt eine genaue Diagnose und die vielleicht damit verbundene Therapieeinleitung. Nicht jeder Patient muss behandelt werden, dass sollte an dieser Stelle einmal erwähnt werden. Das hängt allerdings von verschiedenen Faktoren ab. Hier sollte spätestens jetzt erkannt werden, wie wichtig der Kontakt mit uns ist, denn jeder Patient benötigt, dass weiß man aus eigener Erfahrung, zumindest eine Diagnose für die Psyche, die auf jeden Fall eine Rolle spielt.
Der Verein hat einen Beirat, bestehend aus 35 Professoren und Ärzten über ganz Deutschland verteilt, um Hilfesuchenden helfen zu können.
Wir bitten die Betroffenen, ganz gleich welches Alter man hat, die voraus gegangen Sätze gut zu lesen und zu berücksichtigen.
Nehmen Sie dringend den Kontakt mit uns auf!
So kann auch das erste weltweite Register, dass durch den EHX e.V. ins Leben gerufen wurde noch effizienter ausgebaut werden.
Wir können mit ruhigem Gewissen behaupten, dass der EHX e.V. die größte Anlaufstelle für Betroffene in Deutschland ist.

Unsere Botschaft an Betroffene:
Springt über euren Schatten und meldet euch. Es tut wirklich nicht weh und man ist auf einmal gar nicht mehr allein mit seiner Erkrankung.

Mit freundlichem Gruß
Dagmar Kauschka

Es ist uns nun gelungen für unsere Schweizer Patienten eine Klinik gewinnen zu können. Somit können wir nun Hilfesuchenden aus einem Nachbarland schneller behilflich sein.
Weitere Anfragen an verschiedene Länder wurden gestartet und wir hoffen, demnächst auch hier erfreuliches berichten zu können.

Auch wurde eine Broschüre, die mit neuesten Informationen, die wir aus Vancouver mitgebracht haben, erstellt. Hier sind allerdings englisch Kenntnisse erforderlich.
Interessierte Ärzte können die Broschüre anfordern. Benutzen Sie dazu bitte das Anforderungsformular und geben Sie bitte nur das Wort “Vancouver” ein. Was sonst bei der Anforderung ausgefüllt werden muss, erkennen Sie.

Mit freundlichem Gruß
Dagmar Kauschka

Ab sofort kann die Publikation aus dem „European Journal of Medical Research„Langerhans’ Cell Histiocytosis in 58 Adults“ von Ärzten, Kliniken usw. in deutscher Sprache angefordert werden.

Mit freundlichem Gruß
Dagmar Kauschka

Die erste europaweite Publikation ist am 29.11.2004 zu unserem LCH-Register erschienen.
Somit ist das, vom EHX e.V. ins Leben gerufene Register, nun wissenschaftlich belegt.
Das Register ist für betroffene Erwachsene in Deutschland das Erste überhaupt, und europaweit einzigartig in seiner Form.
Hier noch einmal der Aufruf an Betroffene um das Register nun effizient auszubauen:
Machen Sie mit! - Helfen Sie mit!
Nur durch die Bereitschaft der Betroffenen ist es bisher gelungen das Register so auf- und auszubauen. Doch es gibt noch viel mehr Betroffene und diese möchte ich hiermit ansprechen.

Wer anonym bleiben möchte um im Register aufgenommen zu werden kann das selbstverständlich. Informationen dazu kann ich jedem Interessierten gern geben.
Mitglieder des Vereins können sich den Artikel, den es zum jetzigen Zeitpunkt erst einmal nur in Englischer Sprache gibt, kostenlos anfordern. Zu einem späteren Zeitpunkt bekommen wir den Artikel auch in Deutsch übersetzt.
Einen Hinweis dazu finden Sie dann im Forum auf der Homepage des EHX e.V.

per Email:
d.kauschka@ehx-ev.de
oder:
http://www.ehx-ev.de

Nun aber zunächst für alle einen guten Rutsch ins Neue Jahr.

Mit freundlichem Gruß
Dagmar Kauschka

Sehr geehrte Damen und Herren,
wie bereits angekündigt ist die erste LCH- A1 für Erwachsene gestartet.

Da dieses Behandlungsprotokoll „Arztsache“ ist, genau wie es bei anderen Studien auch der Fall ist, bitte wir interessierte Ärzte, Kliniken usw. doch um die Zusendung des Links, um das Protokoll anfordern zu können, bei uns anzufragen.
Angaben zur Klinik, Fachbereich, Name usw. sollten bitte angegeben werden, damit wir problemlos den Link an Sie verschicken können.

Machen Sie mit! – Helfen Sie mit!
Und schicken Sie Ihre Anfrage bitte an folgende e-mail: nrw@ehx-ev.de

DER LINK, FÜR DAS FORMULAR, WIRD NUR AN ÄRZTE VERSCHICKT!

Erfreulicherweise sind drei Mitglieder des wissenschaftlichen Beirates des EHX e.V. in diese involviert.
Hämatologie/Onkologie Herr Prof. Dr. med. C. Doberauer, Gelsenkirchen
Pneumologie - Herr Prof. Dr. med. J. Fichter, Osnabrück
Pathologie - Herr Prof. Dr. med. K.-M. Müller, Bochum

Gleichzeitig können Sie auch den Artikel von Prof. Dr. med. J. Fichter, Osnabrück (Registerleiter) der gerade in Zusammenarbeit mit dem EHX e.V. publiziert worden ist, anfordern.

Gern stellen wir interessierten Ärzten diesen Artikel, der in Bezug auf das erste Register für Betroffene Erwachsene entstanden ist, zur Verfügung.

Wir bitten die Betroffenen um Verständnis. Der Patient wird von seinem behandelndem Arzt über die Study, wenn man sich entschließt teilzunehmen, umfangreich informiert.

Ansonsten hat man auch die Möglichkeit sich mit anderen Betroffenen im Verein auszutauschen.

Dagmar Kauschka, 1. Vors. d. EHX e.V.
in Zusammenarbeit mit der Histiocyte Society

+++ ACHTUNG +++ ACHTUNG +++ ACHTUNG +++ ACHTUNG +++

LCH - A1 Study für betroffene Erwachsene angelaufen

Ärzte werden gebeten Patienten für die angelaufene Study zu rekrutieren.

Kliniken aber auch niedergelassene Ärzte können kostenlos Unterlagen zur Einbindung anfordern.

Nehmen Sie zur Anforderung den Kontakt mit der 1. Vorsitzenden auf.

e-mail: d.kauschka@ehx-ev.de

Mit freundlichen Grüßen
der Beirat und der Vorstand des EHX e.V.

Stein
Entdeckung der Langerhanszellen durch Langerhans 1868 in Berlin
1973 Entdeckung der Zugehörigkeit der Langerhanszellen (LC) zu den dentritischen Zellen. Diese fungieren als antigenpräsentierende Zellen, das bedeutet, dass diese Zellen anderen Abwehrzellen den Hinweis geben dagegen anzugehen.
Die LC entwickeln sich aus Stammzellen, die dann in der Haut zu LC Zellen werden und dort die Oberflächeneigenschaften CD1a und S100 als Erkennungsmerkmale enthalten. Sie werden auch in den Lymphknoten nachgewiesen, heißen dann Interdigitäre Zellen (IDC).

Die WHO definiert die LCH als klonale Proliferation von LC, d.h. eine bestimmte Zelle fängt an sich ungehemmt zu vermehren.

Gadner
Prof. Gardner berichtet über den Stand der LCH III Studie. Beginn war März 2001. Ausgangspunkt war, dass die Sterblichkeit bei Kindern mit LCH in den Vorstudien LCH I bzw. II bei ca. 20% lag und daher die Frage war ob durch Hinzunahme des Zytostatikums MTX eine Verbesserung eintrete. Die Studienergebnisse liegen noch nicht vor. Es wurden insgesamt 481 Kinder eingeschlossen, davon 211 Multisystemerkrankungen und 270 Singlesystem Erkrankungen, davon hatten 90 also 33 % multifokale Knochenbeteiligung.

Wnororowski
Wnorowski sprach über Risikofaktoren für die Prognose. Es gibt verschiedene Verfahren Risikofaktoren zu definieren. Herausgestellt hat sich, dass der Organbefall von Leber, Blut und Milz das Risiko erhöht. Geplant ist zu untersuchen, ob das histologische Bild von Patienten, die an der Krankheit verstorben sind bzw. überlebt haben, sich unterscheidet. In diesem Zusammenhang sollen auch Laborwerte und Hinweise für Infektionskrankheiten miterfasst werden.

Gadner
Todesrate bei Kindern durch bisherige Therapien nicht wesentlich verbessert. DAL HX 17%, LCH I 20, LCH 20 19%, LCH III. Frage: welche zukünftige Therapien.

Minkov
Die gute Nachricht: Eine Reaktivierung mit Todesfolge ist besonders bei Patienten mit Risikoorganbefall selten.

Grois
Thema: Befall des Zentralnervensystems. Zunächst über eine Studie mit Melatonin einem Hormon das für die Tag/Nacht Regulation verantwortlich ist. Die Studie begann 2000, wurde inzwischen abgeschlossen. Es wurden insgesamt 8 Patienten behandelt mit unterschiedlichen Dosierungen, dabei kam es bei 6 von 8 Patienten zu einer Verschlechterung und nur bei 2 Patienten zu einer Stabilisierung. Dann ging sie auf weitere Befunde bei ZNS Beteiligung ein. Ein häufiger Befund ist der Diabetes insipidus. Bei diesen Patienten seien bei ca. 50% weitere ZNS Befunde zu erheben, außerdem würden nach 5 Jahren bei 75 % Zeichen einer Neurodegeneration auftreten, deren Bedeutung unbekannt ist. Die Häufigkeit insgesamt bei diesen Kindern beträgt allerdings nur 2%.

© PD Dr. med. J. Fichter, Osnabrück, und Dagmar Kauschka 1. Vors

Das Register zur Erfassung von LCH - Patienten ist nun in ein ZENTRALES REGISTER umgewandelt worden, da immer mehr Anfragen aus europäischen Länder eingehen.

Das bedeutet:
sobald die Fragebögen in englischer Sprache ausgearbeitet sind, kann und sollte sich jede Klinik an diesem ZENTRALEM REGISTER beteiligen.
Die Registerleitung hat nach wie vor, PD Dr. med. J. Fichter, Osnabrück. (Genaue Anschrift finden Sie unter “Arbeitskreis”)
Weiterer Hinweis:
Der Fragebogen für die Strahlentherapie wird schon in englischer Sprache angeboten.
Alle hoffen das die Beteiligung weiter ansteigen wird.
Zum Nutzen für die Betroffenen und der Medizin.

Machen Sie mit - Helfen Sie mit!

Weitere Informationen können Sie wie immer über die 1. Vors. erhalten.
EHX e.V.
c/o Dagmar Kauschka
Langenberger Str. 805
D-45257 Essen

• Auch die Deutsche Gesellschaft für Radioonkologie (DEGRO), deren Mitglied der EHX e.V.ist, erfreulicherweise im Februar mit dem Mitgliederrundschreiben unseren Fragebogen zur Einbindung Betroffener Histiozytose-Patienten verschickt.
  Des weiteren wurde gleichzeitig der Verein, durch einen Beitrag von der 1. Vorsitzenden, Frau Kauschka, vorgestellt.
  Die Verbreitung unseres Fragebogens durch die DGHO und die DEGRO, hat dazu beigetragen das ein kleiner Rücklauf zu verzeichnen ist. Von Seiten der Registerleitung ist man darüber erfreut und somit kann man hoffen, dass doch mehr Kliniken, Ärzte und Patienten sich beteiligen werden.
  Fragebögen finden Sie unter dem Bereich - Fragebögen
  (wie bei Mittwoch-10.09.03)
  Für weitere Fragen steht Ihnen die 1. Vorsitzende gern zur Verfügung.

  D. Kauschka

Mit Rundschreiben 4/2003, vom 15.12.2003, hat die DGHO das wissenschaftliche Register zur Langenhans-Cell-Histiozytose (LCH) für Deutschland bekanntgegeben.
Es wurden 1750 Fragebögen an Hämatologen/Onkologen in ganz Deutschland verschickt.
Der Verein, Erwachsenen-Histiozytose X e.V. bedankt sich für diese sehr hilfreiche Unterstützung, denn durch den Einsatz des EHX e.V. wurde das Register ins Leben gerufen. Die Leitung des regsiters hat Hr. PD Dr. J. Fichter, PARACELSUS Klinik, Osnabrück.
Weitere Fragebögen sowie Informationen können Sie bei der 1. Vorsitzenden, kostenlos, anfordern.

Machen Sie mit! Helfen Sie mit!

D. Kauschka