HLH - Ein angeborener oder erworbener Immundefekt
Die HLH stellt eine schwere, z.T. lebensbedrohliche Erkrankung dar, die durch eine überschiessende, aber ineffektive Immunantwort charakterisiert ist. Die Hauptsymptome sind anhaltendes Fieber, Hepatosplenomegalie und Zytopenie. Darüberhinaus kommen neurologische Symptome wie Krampfanfälle oder Hirnnervenlähmungen, Ikterus, Lymhknotenschwellungen oder Exantheme vor. Typische Laborbefunde sind Erhöhung von Triglyceriden, Transaminasen, Bilirubin, Ferritin, LDH und löslichem Interleukin2-Rezeptor sowie eine Hypofibrinogenämie. Die namensgebende Hämophagozytose im Knochenmark (s.Bild) kann zu Beginn oder auch im weiteren Verlauf der Erkrankung fehlen. Die Symptome sind nicht spezifisch.
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