Stein
Entdeckung der Langerhanszellen durch Langerhans 1868 in Berlin
1973 Entdeckung der Zugehörigkeit der Langerhanszellen (LC) zu den dentritischen Zellen. Diese fungieren als antigenpräsentierende Zellen, das bedeutet, dass diese Zellen anderen Abwehrzellen den Hinweis geben dagegen anzugehen.
Die LC entwickeln sich aus Stammzellen, die dann in der Haut zu LC Zellen werden und dort die Oberflächeneigenschaften CD1a und S100 als Erkennungsmerkmale enthalten. Sie werden auch in den Lymphknoten nachgewiesen, heißen dann Interdigitäre Zellen (IDC).
Die WHO definiert die LCH als klonale Proliferation von LC, d.h. eine bestimmte Zelle fängt an sich ungehemmt zu vermehren.
Gadner
Prof. Gardner berichtet über den Stand der LCH III Studie. Beginn war März 2001. Ausgangspunkt war, dass die Sterblichkeit bei Kindern mit LCH in den Vorstudien LCH I bzw. II bei ca. 20% lag und daher die Frage war ob durch Hinzunahme des Zytostatikums MTX eine Verbesserung eintrete. Die Studienergebnisse liegen noch nicht vor. Es wurden insgesamt 481 Kinder eingeschlossen, davon 211 Multisystemerkrankungen und 270 Singlesystem Erkrankungen, davon hatten 90 also 33 % multifokale Knochenbeteiligung.
Wnororowski
Wnorowski sprach über Risikofaktoren für die Prognose. Es gibt verschiedene Verfahren Risikofaktoren zu definieren. Herausgestellt hat sich, dass der Organbefall von Leber, Blut und Milz das Risiko erhöht. Geplant ist zu untersuchen, ob das histologische Bild von Patienten, die an der Krankheit verstorben sind bzw. überlebt haben, sich unterscheidet. In diesem Zusammenhang sollen auch Laborwerte und Hinweise für Infektionskrankheiten miterfasst werden.
Gadner
Todesrate bei Kindern durch bisherige Therapien nicht wesentlich verbessert. DAL HX 17%, LCH I 20, LCH 20 19%, LCH III. Frage: welche zukünftige Therapien.
Minkov
Die gute Nachricht: Eine Reaktivierung mit Todesfolge ist besonders bei Patienten mit Risikoorganbefall selten.
Grois
Thema: Befall des Zentralnervensystems. Zunächst über eine Studie mit Melatonin einem Hormon das für die Tag/Nacht Regulation verantwortlich ist. Die Studie begann 2000, wurde inzwischen abgeschlossen. Es wurden insgesamt 8 Patienten behandelt mit unterschiedlichen Dosierungen, dabei kam es bei 6 von 8 Patienten zu einer Verschlechterung und nur bei 2 Patienten zu einer Stabilisierung. Dann ging sie auf weitere Befunde bei ZNS Beteiligung ein. Ein häufiger Befund ist der Diabetes insipidus. Bei diesen Patienten seien bei ca. 50% weitere ZNS Befunde zu erheben, außerdem würden nach 5 Jahren bei 75 % Zeichen einer Neurodegeneration auftreten, deren Bedeutung unbekannt ist. Die Häufigkeit insgesamt bei diesen Kindern beträgt allerdings nur 2%.
© PD Dr. med. J. Fichter, Osnabrück, und Dagmar Kauschka 1. Vors
Translate this Post into: 
